小耳畸形為耳廓發育不全所致。輕者僅輪廓小,也可只有耳輪而其它部分缺如,重者可全耳缺如。一般伴有外耳道缺如或狹窄,中耳發育也差,但內耳發育多正常,依靠骨傳導有一定聽力,患者可伴有其它第一、二腮弓發育異常,如患側上頜骨不發育,下頜骨發育不全或髁突缺如等。
小耳癥是一種耳朵先天發育不全的畸形。根據統計,大約每六千到一萬個嬰兒出生,就有一個患了小耳癥,發生在男生的比例是女生的兩倍,單側發生的機會是雙側發生的六倍,其中發生在右耳的機會是左耳的兩倍。小耳癥的嚴重程度可以從輕微的耳缺損到完全沒有耳朵的發育。在輕微的耳缺損,只要以局部皮瓣轉移及耳軟骨重塑,就可以重建耳朵形狀,但在嚴重的耳缺損或無耳癥的情況下,就需要整個耳朵(全耳)的重建。
傳統的全耳重建, 是由Tanzer醫生在1959年提出,以患者的肋軟骨為材料以雙側正常耳為標準,雕刻塑造出一個新的耳朵模型,然后將這個軟骨耳朵模型,埋入小耳癥的皮下,半年后再將軟骨翻起,做耳后植皮手術,做出后耳溝;同時做耳垂皮瓣轉移,改善耳朵形狀。這種手術執行的時機,過去一般是認為在小孩五、六歲上學前做,以免小孩上學后被同學嘲笑造成心理問題。但近年來日本小耳癥權威Nagata醫生,則選擇在患者九到十歲時做,因此時小孩身體已發育較大,做為標準的正常耳已達成人耳朵大小的百分之九十,且肋軟骨較大,有充分材料可做出一個更細致美好的耳朵。這個方法是到目前為止整形外科醫生普遍采用的方法,因為是自體軟骨移植,所以沒有排斥的問題,只要耳朵做得好,在組織穩定后沒有變形,那么就可以有一個好耳朵。但事實上,于臨床上所見,做得出美麗穩定耳朵的機會,只見于少數非常有經驗的國際大師,大部份醫生做出的耳朵都不是很美。這是因為要將一根肋軟骨(共三根)雕塑出一好的耳型需要經驗和天份。
而即使耳型做好了,軟骨仍有機會在未來的日子,逐漸變形。
因此有些人就想到是不是有辦法,用人工材質制造耳朵模型來重建耳朵。使用人工材質重建耳朵的方法在1966為由Cronin醫師提出,他使用的材料是硅膠,但因使用這種材質重建耳朵,根據統計,它有將近百分之一百的機會,會在未來的日子被身體排斥,或破皮而出,故此法已被完全放棄。由于科技的進步,目前有一種材質叫有孔聚乙烯,可用來做耳朵模型,這種材質在經過基礎及臨床試驗后,美國食品藥物管理局(FDA)于1984年核準使用于人體。這種材質的好處是它本身內含許多相通的孔道,可供我們組織的微血管及纖維母細胞長入。由于母細胞長入可增加這材質對感染的抵抗力;而纖維母細胞長入可加強材質的強度,就如水泥灌入鋼筋。根據統計,它只有百分之一到二的機會會破皮而出,這種有孔聚乙烯耳朵模型重建小耳癥的好處是病人不用等到九到十歲肋軟骨長夠大才手術,而可在學齡前完成手術;病人不須犧牲自己的肋軟骨,沒有手術后胸部疼痛及取肋軟骨可能并發氣胸的危險,胸部也不會遺留疤痕。重建后的耳朵形狀立體恒定,不會有像軟骨可能在后來產生變形的機會。雖然它有百分之一到二破皮而出的機會,但衡量利弊得失,仍是一個值得采用的方法。